Мозжечок располагается в области задних участков головного мозга. Его роль неоспорима – он способствует координирующим воздействиям на мышечные движения, обеспечению поддержания равновесия. Участвует он и в управлении органами человека.
В средней зоне мозжечка располагается его червь, который поддерживает связь между двумя долями и позволяет человеку сохранять конкретную позу. В некоторых случаях на внутриутробном этапе развития формируется серьезная патология – гипоплазия червя мозжечка, приводящая к сбоям в реализации регуляционной функции.
Содержание
В чем особенности заболевания
Микроцефалия – уменьшение объема мозжечка или конкретного отдела, ведет к серьезным необратимым последствиям и нарушению нормального хода развития организма. Патология возникает на этапе внутриутробного развития, поэтому имеет место именно гипоплазия червя мозжечка у плода.
Тяжесть недуга у пациентов встречается разная, поэтому заболевание носит полностью охватывающий или частичный характер, затрагивает одну или обе доли. Половина случаев гипоплазии мозжечка сопряжены с генетической предрасположенностью, что вызвано фактором комбинативной изменчивости (наследственная изменчивость в организме).
Вторая группа провоцирующих факторов представлена тератогенными воздействиями (нарушение в развитии эмбриона), которым подвергается женщина в период беременности. Это происходит в момент первого триместра, когда закладываются основные системы будущего ребенка. К проблемам приводит алкоголь, курение, инфекционные болезни.
Патологические изменения червя мозжечка вызывают утрату регуляционной функции, следствием чего становится хаотичная ходьба с асимметричными движениями. Именно поэтому болезнь ребенка замечается сразу – он часто теряет равновесие, падает без каких-либо видимых причин. Такой недуг сопряжен с постоянным отставанием в развитии.
Больные дети требуют постоянного внимания со стороны близких. Адаптация в коллективе у них затруднена. Как правило, недуг имеет прогрессирующий характер, поэтому к основным проблемам добавляются умственная недостаточность, ухудшение зрения и слуха, хотя сознание продолжает воспринимать всю информацию.
Причины заболевания
Гипоплазия мозжечка, поражающая отдельные участки этого отдела мозга, развивается на внутриутробном этапе формирования будущей жизни. Помимо наследственной предрасположенности, к возникновению заболевания приводят следующие факторы.
Алкоголь. Поступающий вместе со спиртными напитками этанол легко проходит сквозь плацентарный барьер. Он не просто влияет на плод, а начинает накапливаться в его ЦНС. В процессе разложения происходит распад на канцерогенный ацетальдегид. Проникая через ГЭБ (гематоэнцефалический барьер), это вещество губительно действует на структуры ЦНС малыша.
Курение, при котором наибольшее влияние оказывает не никотин, а содержащиеся токсические компоненты. Они пагубно действуют на процесс зарождения нервной трубки, строительство спинного и головного мозга в целом. Такое воздействие комплексное, поэтому наряду с гипоплазией червя мозжечка проявляются и другие врожденные проблемы у ребенка.
Наркомания. Регулярное или периодическое применение наркотических средств обусловливают то, что гипоплазия червя мозжечка стала нередким заболеванием. Аналогичный вред оказывает и неконтролируемый прием медицинских препаратов, использование средств, запрещенных в период беременности и лактации.
Радиация – избыточное облучение матери сопряжено не только с неразрешенными процедурами диагностического типа, но и с нахождением на территориях, где ухудшена радиоактивная обстановка. Изотопы могут собираться в околоплодной жидкости, а также плаценте, разрушительно влияя на структурные характеристики ДНК.
Интоксикация химическими компонентами с отравляющим действием, летучими смесями, биологическими веществами.
Инфекционные заболевания. Например, краснуха, которая неопасна в обычном состоянии, для беременных женщин таит большую угрозу и приводит к гипоплазии мозжечка ребенка.
Именно поэтому этот недуг становится показанием для искусственного прерывания беременности в первом триместре. Однако и во 2-3 триместрах медикаментозное лечение не будет особо эффективным. Аналогичный риск представляют ОРВИ, грипп.
Симптоматика
Гипоплазия мозжечка симптоматически связана с признаками неврологического характера. Недоразвитость или уменьшение по размерам отдельных его отделов или мозжечка в целом негативно воздействует на весь головной мозг, ЦНС. Такая патология проявляется в следующем:
- Торможение в развитии функций моторного типа. Больные детки запаздывают в своем развитии, они позже учатся сидеть и передвигаться, страдают проблемами с речью.
- Минимальный уровень согласованности в движении мышц корпуса и конечностей.
- Ручки и ножки детей не могут плавно двигаться.
- Речь принимает характер «скандирования». Больные малыши расставляют ударения в соответствии с ритмом, без связи со смыслом формируемых предложений и словосочетаний.
- Конечности и голова дрожат. Тремор может проявляться уже с раннего возраста при гипоплазии мозжечка – практически с первых дней жизни.
- Сложности при сохранении равновесия в любом положении – и сидя, и стоя.
- Трудности в самостоятельном передвижении, в связи с чем требуется постоянная опора на сопровождающего.
- Сбои в функционировании мускулатуры гладкого типа внутренних органов.
- Проблемы со слухом и зрением, вплоть до глухоты и слепоты. Такая ситуация может быть врожденной, но способна развиться по мере взросления.
- Сбои в работе органов дыхания и сердца.
- Повышенная агрессивность и истеричность.
- Сложности в социальной адаптации.
Иногда возможно обнаружение гипоплазии мозжечкав уже взрослом состоянии. Это является свидетельством незначительности повреждений, которым подвергся мозжечок. При легкой форме заболевания его признаки часто не выделяются в детстве, имеет место лишь незначительное нарушение мелкой моторики и координации.
Диагностика
Развитие гипоплазии червя мозжечка диагностируется в ходе таких стадий. Сначала врач собирает и анализирует жалобы малыша или его родителей, оценивает симптоматику. В результате формируется симптоматическое и клиническое описание, становящееся основанием для подозрения в формулировании диагноза «Гипоплазия мозжечка».
Родителям даются рекомендации по тренировке равновесия и координации малыша, назначаются консультации у профильных специалистов – окулиста, ЛОР-врача, психолога.
Инструментальная диагностика с использованием методов МРТ и КТ мозга, УЗИ или электроэнцефалографии.
Лечение
Медицина на современном этапе развития не имеет действенных методов терапии, позволяющих избавиться от этой серьезной патологии. Основные усилия врачей и родителей направлены на сдерживание развития недуга и облегчение состояния малыша. К поддерживающим мероприятиям при гипоплазии мозжечка относят:
- посещение логопеда;
- работу с психологом;
- физиотерапевтические процедуры, обеспечивающие повышение навыков в сохранении равновесия, координации своих движений, устранение хаотического поведения;
- массажи с лечебным и расслабляющим эффектом;
- облегчение социальной адаптации;
- витаминную терапию.
Рукоделие, сборка конструкторов помогают развивать мелкую моторику, а навыки мышления повышаются при регулярном решении задач на логику.
Профилактика
Основные усилия в профилактике гипоплазии червя мозжечка должны быть направлены на организацию здорового стиля жизни женщины на этапе планирования беременности и в процессе вынашивания ребенка.
Следует в обязательном порядке исключить вредные привычки – употребление спиртных напитков, курение, не допускать прием наркотических средств, избегать радиоактивного облучения. Важно следить за своим здоровьем, исключив такой фактор риска, как опасные инфекционные заболевания.
Загрузка...