«Мозжечковая походка» – признак медуллобластомы мозжечка

Злокачественные новообразования, несмотря на высокотехнологичную медицину, встречаются очень часто. Особую опасность представляют опухоли дающие метастазы в жизненно-важные органы человека. В отличие от многих видов злокачественных новообразований центральной нервной системы, медуллобластома быстро распространяется на другие структурные элементы мозга, а так же на внутренние органы, этим представляет большую опасность.

Медуллобластома головного мозга образуется из медуллобластов, предшественников нейронов и клеток глии. Это злокачественное новообразование, в превалирующем большинстве, проявляется в детском возрасте, редко опухоль поражает и взрослых людей. Частым проявлением является медуллобластома мозжечка. Для нее характерен быстрый рост и распространение за пределы мозжечка.

Опухолевые структуры легко могут проникнуть в другие отделы центральной нервной системы, так как здесь постоянно циркулирует спинномозговая жидкость. Пути оттока ликвора являются входными воротами для опухолевых клеток.

По частоте встречаемости новообразований головного мозга в детской практике, медуллобластома у детей занимает второе место. Риск развития патологического состояния у мальчиков на 50% выше, чем у девочек. Критический возраст, в котором выявляется недуг, считается от трех до десяти лет. Иногда заболевание поражает и взрослых людей.

Классификация

Медуллобластому классифицируют по ряду признаков. По локализации патологического процесса:

• Опухоль червя мозжечка встречается в преобладающем большинстве случаев.
• Опухоль полушарий мозжечка встречается в четверти случаев.

По гистологическим особенностям строения новообразования:

• Меланотическая форма заболевания. Опухоль образуется из примитивных клеток нейроэктодермального типа, состоящих из меланина – особого пигмента.
• Медулломиобластома. В этом случае опухоль образована включениями из мышечных волокон.
• Липоматозная форма новообразования. В ее составе имеются жировые клетки – адипоциты. Такая форма развивается доброкачественнее остальных.

Также существует классификация медуллобластом, разработанная Чангом. Она сформирована по принципам международной классификации стадий злокачественных новообразований (TNM). Данная классификация учитывает размеры новообразования, ее распространение на другие органы и ткани, так же степень инфильтрации. По ней можно провести мониторинг состояния и сделать прогноз для каждого больного с таким диагнозом.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины медуллобластомы не известны, имеются лишь предположения. Развитие опухоли обычно имеет случайный характер. При этом выделяют предрасполагающие факторы, которые представляют риск образования медуллобластомы:

• Первое десятилетие жизни считается фактором риска.
• Употребление пищевых продуктов с высоким содержанием канцерогенных веществ.
• Действие радиации.
• Употребление недоброкачественных продуктов с частицами отравляющих химических веществ.
• Заражение некоторыми вирусными инфекциями, например вирус папилломы человека и другие.
• Молекулярный анализ опухолей подтверждает предрасполагающий генетический фактор.

Быстрорастущая опухоль мешает физиологическому прохождению ликвора, что ведет к застою ее движения. Такой процесс неминуемо ведет к повышению внутричерепного давления. На более поздних стадиях опухоль затрагивает ствол мозга, поражаются бульбарные центры, поражаются черепные нервы.

Клиническая картина

Симптомы болезни зависят от расположения опухоли.  Локализация медуллобластомы в области мозжечка характеризуется типичными симптомами. Так как мозжечок – центр координации движений, то ее поражение проявляется следующими симптомами:

• Изменяется походка человека: больные стараются ходить, расставив ноги, при этом балансируя движение руками.
• Таких пациентов, как пьяных, шатает, и они идут, переходя в разные стороны.
• У больных наблюдаются частые падения, особенно при поворотах.
• Нарушение письма, изменение почерка.

Состояние пациентов заметно ухудшается, когда опухолью затрагиваются элементы ствола мозга. Появляются следующие симптомы:

• Возникают нарушения дыхания.
• Отмечаются ухудшение гемодинамических показателей: пульс, артериальное давление и т.д.
• Угнетается глотательный рефлекс.
• Появляются парезы взора – невозможность содружественных движений глаз в горизонтальном или вертикальном направлении.
• Наблюдается спонтанный нистагм – нарушение двигательной функции глаз, проявляющееся непроизвольным движением глаз с высокой частотой.
• Происходит расстройство конвергенции глаз – патология зрительной системы, проявляющееся снижением способности глаз поддерживать схождение.

Распространение патологического процесса на спинной мозг проявляется следующими признаками:

• Нарушается чувствительная способность, наблюдается ее повышение или снижение.
• Появляются параплегии, эпиплексии и моноплегии  верхних и нижних конечностей.

Кроме вышеперечисленных симптомов медуллобластома проявляется симптомами, которые сигнализируют о заболевании головного мозга (общемозговые):

• Наблюдаются нарушения сознания, проявляющиеся резкой сменой настроения (неожиданное возбуждение, смех, гнев), временной потерей ориентации (месте, времени и в собственной личности), повышенной вспыльчивостью.
• Общая слабость, апатия к окружающему.
• Нередкими является судорожный синдром.
• Пациентов мучает наличие головной боли, которая появляется по утрам, головокружения.
• Нарушается сон.
• Появляется тошнота непрерывного характера, многократная рвота.
• Обморочные состояния.

Из-за нарушения продвижения спинномозговой жидкости возникает частое обострение ухудшения состояния пациента. Это происходит из-за гидроцефалии. Она проявляется следующими симптомами:

• Выраженный болевой синдром. Голова у пациентов болит непрерывно.
• Отвращение к еде.
• Наблюдается смещение глаз вниз.
• У больных появляется страбизм (косоглазие).
• Запрокидывание головы назад.
• У маленьких пациентов отмечается значительное увеличение объема головы.

Диагностика

Диагностику и лечение болезни проводит врач-невролог. Для того, чтобы поставить правильный и точный диагноз, необходим комплекс методов диагностики, включающий в себя следующие методы:

• Тщательный сбор анамнеза. При помощи опроса врач выясняет клинические симптомы, жалобы пациента.
• Компьютерная томография. Этот метод диагностики помогает определить точную локализацию опухоли, ее размеры и степень проникновения в окружающие мозговые ткани.

В классических случаях злокачественное новообразование определяется в виде большого образования округлой формы или в виде овала. Эти образования откладывают контрастное вещество разнородно и локализуются в области червя мозжечка.

• Магнитно-резонансная томография – самый достоверный способ диагностики. Она помогает врачам увидеть самые первые и незначительные отклонения от нормы в головном мозге и других органах.

Наличие метастазов медуллобластомы лучше визуализируется после введения контрастных веществ. Контрастное вещество распределяется разнородно по элементам злокачественного новообразования.

• Офтальмологическое исследование. Пациентам делают офтальмоскопию.
• Ликворологическое исследование. Анализируют спинномозговую жидкость.
• Нейросонография проводится у детей с незакрытыми родничками. Она обеспечивает диагностику опухоли на ранних стадиях ее развития.

• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) помогает выявить характер и объем метастазов.
• Исследование крови на наличие онкомаркеров.
• Полный анализ крови.
• Полный анализ мочи.
• Биохимический анализ крови.
• Патогистологическое исследование биоматериала. Проводится биопсия ткани опухоли. Она проводится для уточнения типа опухоли, для уточнения диагноза.

У детей раннего возраста медуллобластома часто выявляется очень поздно. Этому способствуют особенности анатомии их черепа: размеры внутричерепной коробки у детей больше, сосуды еще эластичные, мозг более пластичен. По этой причине симптомы внутричерепной гипертензии проявляются поздно. К этому времени опухоль уже прорастает в бульбарные отделы головного мозга.

Лечение – видео

Борьба с медуллобластомой не легкая. Она включает в себя разные методы лечения.

Хирургический метод лечения

Производится удаление опухоли до здоровых тканей. Проводится краниотомия – манипуляция, обеспечивающая подступ к головному мозгу. После этого нейрохирург с помощью нейронавигационных систем отмечает новообразование и производит ее удаление. Использование такой микрохирургической техники позволяет полностью иссечь опухоль, не подвергая риску окружающие ткани.

В некоторых случаях опухоль или ее некоторая часть не поддается удалению вследствие ее неудобного расположения. Тогда производят шунтирование, создают дополнительный путь для оттока ликвора. Такая операция помогает избавить пациентов от симптомов гидроцефалии, облегчает состояние тяжелобольных.

Лучевая терапия

Лечение злокачественных новообразований, основанное на действии энергии ионизирующего излучения, которая тормозит рост патологических клеток и приводит к их гибели. Сегодня существуют новейшие усовершенствованные установки, которые значительно уменьшают риск повреждения тканей и структур мозга во время лучевой терапии.

Одним из наиболее безопасных методов является радиохирургия. В таком методе большое количество лучей под разными углами воздействуют на опухолевое новообразование. При таком воздействии достигается максимальный лечебный эффект и риск развития осложнений значительно снижается.

Химиотерапия

В данном случае применяются сильные лекарственные препараты – цитостатики. Курс приема этих препаратов назначают после хирургической и лучевой терапии. Цитостатики разрушают процесс деления опухолевых клеток и приводят к их гибели.

Эти препараты дают много побочных действий, чтобы избежать их при медуллобластоме возможно местная химиотерапия. Наиболее эффективными считаются следующие химиотерапевтические препараты: Прокарбазин, Винкристин, Нитрозомочевина и пр.

Прогноз заболевания

Современные высокие технологии в лечении злокачественных новообразований дают возможность излечения многих видов опухолей. Инвалидность и летальный исход при медуллобластоме по-прежнему остаются на высоком уровне. Увеличивают надежду на благоприятный исход несколько факторов:

• Ранняя диагностика заболевания.
• Полный комплекс обследования.
• Правильный выбор хирургического метода лечения опухоли.

По данным статистики летальность после проведенных операций медуллобластомы составляет 5% случаев. По истечении пяти лет после операции выживаемость среди мальчиков составляет примерно 24%, среди девочек – 10%.

Чем младше возраст маленького пациента с медулобластомой, тем злокачественнее считается опухоль. У таких пациентов опухоль быстро переходит на ствол мозга. Рецидив (повторное проявление болезни) новообразования после ее устранения – самый неблагоприятный прогноз.