Опасность мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии, и методы предупреждения болезни

Одной из редких патологий, появляющихся из-за угнетения иммунных барьеров у людей, является мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия. Ее появление обусловлено активизацией уже находящегося в организме вируса JC. В подгруппе риска находятся люди, чей иммунитет значительно ослаблен, как правило, это больные ВИЧ-инфекцией или же пациенты, получающие мощную иммуноподавляющую терапию. Прогноз напрямую зависит от своевременности выявления патологии, а также комплексности проведенных лечебных мероприятий.

Причины и провоцирующие факторы

Возбудителем мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии является полиомавирус JC. Он распространен повсеместно – многие люди, даже сами не зная того, являются его здоровыми носителями. Инфицирование происходит двумя путями – капельно-воздушным, а также алиментарным (через рот).

На протяжении жизни вирус находится в скрытом состоянии во внутренних структурах организма человека – в почках, селезенке либо костном мозге. Активация вирусных элементов происходит из-за резкого снижения защитных барьеров организма. Особую подгруппу риска по появлению мультифокальной патологии составляют:

• ВИЧ-инфекция – протекает с угнетением клеточного иммунитета;
• гемобластозы – раковые поражения клеток крови приводят к формированию состояния иммунодефицита;
• аутоиммунные заболевания – на фоне активного иммуноугнетающего лечения, применяемого, к примеру, для терапии красной волчанки либо склеродермии;
• наследственные болезни – протекающие с иммунодефицитом;
• иммуносупрессии из-за трансплантации органов;
• вторичные иммунодефициты как результат проведения химиотерапии при различных онкологических болезнях.

Механизм появления болезни

Патологическое расстройство клеточного иммунитета приводит к перестройке последовательности цепочки ДНК вируса JC. Поэтому он становится активным – поражает олигодендроциты и астроциты – клетки головного мозга. В них разрушается миелиновая оболочка.

Результатом подобных процессов становиться формирование демиелинизированных очагов в разных отделах центральной нервной системы. По мере развития мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии эти очаги сливаются, площадь поражения увеличивается.

Первостепенную роль в этом патологическом процессе отводится Т-лифоцитам. Именно они убивают инфицированные вирусом клетки. При их низкой концентрации в кровяном русле и развивается мультифокальная лейкоэнцефалопатия.

Окончательно установить все этапы появления заболевания у того или иного человека удается врачам далеко не всегда. Однако современные методы исследования структур мозга позволяют судить о степени поражения и эффективности проводимого лечения.

Ранняя симптоматика

На первых этапах развития мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатиилюди, как правило, не испытывают значимых отклонений в своем самочувствии. Их периодически могут беспокоить эпизоды головокружения, головной боли, реже – судорог.

Однако, по мере прогрессирования мультифокальной лейкоэнцефалопатии, симптоматика становится более устойчивой:

• память – значительно ухудшается, больному затруднительно вспоминать недавние события, значимые мероприятия;
• речь – нарушена, слова произносятся невнятно, одни заменяются на другие, порою с иным значением;
• дисфагия – затруднения приема пищи, особенно требующей измельчения;
• зрение – появляется пелена перед глазами, расплывчатость изображения;
• слух – постепенно снижается;
• тремор головы – непроизвольное ее покачивание;
• парезы/параличи – от легкого онемения в одной части тела, до выраженного затруднения движений в конечностях.

Вирус JC активизируется на протяжении нескольких недель, затем изменения уже наблюдаются у 60-80% больных, даже с относительно высоким иммунным состоянием. При отсутствии полноценного лечения самочувствие больных быстро ухудшается.

Поздняя симптоматика

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия в 70-80% случаев заявляет о себе ощущением постоянной слабости – на протяжении всего дня, даже в утренние часы после сна. Для большинства случаев будет характерно поражение зрительной системы – значительное ухудшение зрения, вплоть до слепоты.

Основные клинические проявления развернутой стадии мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии:

• мышечный тремор – непроизвольное сокращение мышечных волокон в разных частях тела, чаще в нижних и верхних конечностях;
• чувствительность покровных тканей искажена – больной хуже воспринимает температурные, механические воздействия;
• изменение походки – ее шаткость, неуверенность;
• когнитивные нарушения – ослабление памяти, внимания;
• судороги – поначалу в одной половине тела, затем распространенные;
• сознание – остается ясным, но видны признаки деменции, что проявляется в спутанности ориентирования в происходящих событиях, окружающем мире, личности.

У трети больных будут появляться психические отклонения – подозрительность, галлюцинации, агрессивность, которые будут постепенно прогрессировать. Постепенно нарастает выраженность парезов и параличей – вплоть до полной парализации. Человекстановится глубоким инвалидом и требует постоянного постороннего ухода.

Диагностика

Установить точный диагноз мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии специалистам помогают современные методы исследования. Алгоритм диагностики обязательно включает:

• осмотр невропатолога для определения сбоев в проведении нервных импульсов в какой-либо части тела, дискоординации движений, нарушений памяти, мышления;
• осмотр офтальмолога — изменения на глазном дне, снижение зрения будут указывать на патологические процессы и в головном мозге в том числе;
• ПЦР-исследование на выявление ДНК вируса в ликворе — цереброспинальной жидкости, эффективность анализа достигает 90-100%;
• компьютерная либо магнитно-резонансная томография — позволяет обнаруживать очаги демиелизации, установить их количество и размер, а также локализацию;
• биопсия мозговых тканей — взятие клеток для рассмотрения под микроскопом и подтверждения патологических изменений на клеточном уровне.

Специалист тщательно анализирует всю информацию от лабораторных и инструментальных исследований, проводит дифференциальную диагностику. После этого становится возможным подобрать оптимальную схему терапии.

Тактика лечения

В связи с трудностями своевременного распознавания мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии, особенностями механизма ее появления и течения, специфического лечения в настоящее время не разработано.

Специалистами предпринимались попытки подавления вирусной активности разными подгруппами медикаментов — интерферонами, иммуностимуляторами. В ряде случаев положительный результат достигался после приема Цитарабина. Однако, многочисленные попытки достичь стойкого продолжительного результата успеха не имели.

Тем не менее, врачи ищут новые методы борьбы с вирусной патологией — к примеру, с помощью антидепрессанта Миртазапина. Препарат блокирует распространение вирусных частиц в клетки нейроглии.

Предпринимались попытки применения:

• противовирусных препаратов;
• противоопухолевых медикаментов;
• антагонистов серотониновых рецепторов.

Значимых показателей улучшения состояния иммунной системы не наблюдалось. Попытки трансплантации стволовых клеток костного мозга не дали желаемых результатов.

Отдельной группой специалистов признается действенным метод восстановления клеточного иммунитета у людей с аутоиммунным вариантом появления болезни за счет снижения доз иммунодепрессантов. Иногда удается полностью отменить терапию подобными лекарствами.

Прогноз

Для мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии характерно неуклонное усугубление клинической картины – неврологическая симптоматика утяжеляется, вплоть до появления комы.

В настоящее время заболевание признается специалистами неизлечимым. Продолжительность жизни составляет при острой форме не более 10-12 месяцев от момента постановки диагноза.

Прогноз может считаться относительно благоприятным при своевременном распознавании патологии, принятии адекватных лечебных мер – подъем иммунитета, мощная противовирусная терапия.

На прогноз оказывают влияние факторы:

• возраст;
• исходное состояние его здоровья;
• сопутствующие заболевания;
• доступность специализированной медицинской помощи;
• квалификация врача, занимающегося лечением;
• эффективность проводимой терапии и реакция на нее иммунной системы человека.

Способы профилактики

Поскольку окончательно причины развития и механизм формирования мультифокальной лейкоэнцефалопатии специалистами не установлены, то меры профилактики рассматриваются ими с учетом общей направленности предупреждения инфекционных патологий:

• предупреждение инфицирования ВИЧ;
• отказ от употребления наркотических средств;
• приверженность одному сексуальному партнеру;
• применение мер барьерной контрацепции;
• правильное питание – преобладание в рационе различных овощей, а также фруктов;
• прием витаминных комплексов;
• отказ от постоянных физических нагрузок;
• контроль состояния здоровья – необходимо обращаться за медицинской помощью при малейшем ухудшении самочувствия;
• прохождение профилактических осмотров, с обследованием центральной нервной системы.

Меры профилактики должны осуществляться и медицинскими работниками – острожное проведение терапии аутоиммунных заболеваний, а также мониторинг неврологической симптоматики у больных, получающих иммуноподавляющие медикаменты.